Primair progressieve afasie

PPA is een progressieve taalstoornis waarbij afasie het eerste en meest prominente symptoom is van een degeneratieve hersenziekte. De taalproblemen ontstaan geleidelijk en nemen in de tijd toe.

Door de grote gevolgen voor de communicatie en het progressieve karakter van de aandoening is deze diagnose zeer ingrijpend. Vaak duurt het enige tijd voordat de diagnose gesteld wordt.

Hoe ontstaat PPA?

Afasie is een taalstoornis die wordt veroorzaakt door een hersenbeschadiging. In deze gevallen ontstaat het hersenletsel plotseling. Vormen van afasie die geleidelijk ontstaan komen veel minder voor. Deze vormen van afasie zijn het gevolg van een vrij zeldzame neurologische aandoening en worden primair progressieve afasie genoemd. PPA ontstaat als gevolg van neuropathologische veranderingen die de taalgebieden in de hersenen aantasten, namelijk Frontotemporale pathologie of Alzheimerpathologie.

Vormen van PPA

Er zijn drie varianten van primair progressieve afasie:

  1. Niet-vloeiende PPA (nPPA);
  2. Semantische PPA, ook wel semantische dementie genoemd (sPPA of SD);
  3. Logopene PPA (lPPA).

1. Niet-vloeiende PPA (nPPA)

Bij een niet-vloeiende PPA zullen de eerste klachten relatief vaak voor het 65ste levensjaar ontstaan. Wanneer nPPA al in de familie voorkomt, is het mogelijk om voor verder genetisch onderzoek doorgestuurd te worden.

Eerste klachten nPPA

  • Toenemende woordvindingsproblemen;
  • Meer pauzes en vertraagd spreektempo;
  • Verminderde vloeiendheid;
  • Fonematische parafasieën;
  • Stemveranderingen: heesheid of verminderd volume.

Het is in dit stadium nog wel duidelijk welk woord bedoeld wordt. Als het woord een voorwerp betreft, kan vaak het gebruik van dit voorwerp aangegeven worden.

Verloop nPPA

Toenemende communicatieproblemen ten gevolge van:

  • Semantische en irrelevante parafasieën, neologismen;
  • Stoornis in syntax: telegramstijl, onvolledige zinnen;
  • Verminderd spreekinitiatief;
  • Begripsstoornissen, met name bij complexe gesproken en geschreven taal.

Uiteindelijk:

  • Mutisme;
  • Begrip op woordniveau en eenvoudig zinsniveau blijft behouden.

Bijkomende problemen bij nPPA

De eerste tijd zijn er naast de talige problemen geen bijkomende veranderingen. Het geheugen voor gebeurtenissen blijft lang goed, net als het organisatievermogen, de flexibiliteit, de sociale vaardigheden, oriëntatie in ruimte en tijd .

In een later stadium ontstaan problemen in:

  • Non-verbale geheugen;
  • Oriëntatie in tijd en ruimte;
  • Gedrag, zoals verminderd initiatief en lusteloosheid of somberheid;
  • Inschatten van een situatie en hieraan aanpassen van het gedrag;
  • Bewegen, overeenkomsten met de ziekte van Parkinson (Parkinsonismen);
  • Slikken.

Meestal blijft het tot in een gevorderd stadium van de aandoening goed mogelijk om zelfstandig te functioneren. Uiteindelijk zal er vaak wel hulp nodig zijn bij de zelfverzorging.

2. Semantische PPA of Semantische Dementie

Het begin van de klachten ligt meestal vóór het 65e levensjaar. In een deel van de gevallen komt er een vorm van dementie in de familie voor. Bij sPPA zijn er met name problemen in de semantiek en de woordvinding.

Kenmerken:

  • Spreken over voor de persoon relevante onderwerpen is nog mogelijk, bij gesprekken over andere onderwerpen vallen woordvindings- en woordbegripsproblemen op;
  • Spreken is vloeiend;
  • Klankvorming en syntax leveren geen probleem op.

Verloop sPPA

Toenemende problemen in de communicatie door de progressieve semantische stoornis:

  • Lege taal, inhoudswoorden worden vervangen door “ding”, of “doen”;
  • Steeds meer omschrijvingen of semantische parafasieën;
  • Problemen in lezen en schrijven, met name bij laagfrequente en laagvoorstelbare woorden;
  • Het begrijpen van geschreven woorden wordt steeds moeilijker door de semantische stoornis;
  • Technisch lezen en schrijven van eenvoudige woorden blijft redelijk goed gaan;
  • Herinneringen aan gebeurtenissen uit het eigen leven blijven goed bestaan;
  • Over persoonlijke gebeurtenissen kan iemand met PPA soms opvallend goed communiceren.

In een later stadium:

  • Echolalie en gebruik maken van stereotiepe zinnetjes;
  • Doordat de taal verdwijnt, zal communiceren uiteindelijk niet meer gaan.

Uitingen als “ik weet niet wat dat is” of “dat woord ken ik wel, maar ik weet niet meer wat het betekent” zijn karakteristiek voor iemand met sPPA.

Bijkomende problemen bij sPPA

Na verloop van tijd:

  • Dagelijkse activiteiten worden beperkter en krijgen een dwangmatig karakter: vasthouden aan gewoontes en routines wordt steeds belangrijker;
  • Veel aandacht voor zaken die te maken hebben met tijd en geld;
  • Steeds meer gericht op zichzelf, onvoldoende in staat zijn om begrip te hebben voor en rekening te houden met de gevoelens van anderen;
  • Agnosie, met name herkennen van voorwerpen en gezichten wordt moeilijker.

Naast de al bestaande veranderingen op het gebied van taal kan het sterk gericht zijn op zichzelf de communicatie nog lastiger maken. Als voorwerpen verkeerd gebruikt worden kan dit gevaarlijke situaties opleveren. Het zelfstandig functioneren zal, mede hierdoor, problemen gaan opleveren.

3. Logopene PPA

Bij deze variant staan woordvindingsproblemen en verminderde vloeiendheid in spreken op de voorgrond.

Klachten:

  • Spreektempo wordt langzamer;
  • Pauzes en zinsafbrekingen door woordvindingsproblemen;
  • Wisselende vloeiendheid door haperingen en klankfouten kunnen voorkomen;
  • Naspreken van korte woorden en zinnen gaat goed, problemen ontstaan bij toenemen van woord- en zinslengte.

Bijkomende problemen bij lPPA

  • Problemen met het inprenten van informatie;
  • Leren bedienen van nieuwe apparaten;
  • Problemen in het uitvoeren van activiteiten zoals administratie of klussen in huis;
  • De flexibiliteit om te handelen in onverwachte gebeurtenissen vermindert.

Diagnose stellen

Het stellen van de diagnose PPA vraagt specialistische kennis en zal altijd door een neuroloog en/of ouderenspecialist gesteld dienen te worden. Hiervoor is ook ondersteuning van beeldvorming en liquor noodzakelijk.

De 4 Nederlandse Alzheimercentra in Nederland hebben de meeste expertise met betrekking tot PPA.  Meer informatie over deze Alzheimercentra is te vinden op de website van Alzheimer Nederland.

Ook bij de geheugenpoli voor multidisciplinaire diagnostiek is ervaring met progressieve beelden. Een aanvraag voor onderzoek dient door een arts gedaan te worden.

Nadat de diagnose gesteld is kan een gerichte doorverwijzing naar een afasiecentrum zinvol zijn.

Logopedie bij PPA

Bij het ontstaan van taalproblemen dient de hulp van een logopedist te worden ingeschakeld. Dit gebeurt in veel gevallen ook wanneer de diagnose PPA (nog) niet is gesteld. Omdat het gaat om een aandoening waarbij de achteruitgang zich zal voortzetten is een specifieke benadering vereist.

De logopedist zal zich in de begeleiding richten op:

  • het voorlichting geven aan de omgeving;
  • het optimaliseren van de communicatie;
  • het introduceren en leren gebruiken van communicatiehulpmiddelen en compensatiestrategieën, zoals non-verbale communicatietechnieken;
  • Het aanbieden van taaloefeningen/programma’s om zelfstandig te oefenen en hiermee de taalfuncties zo lang mogelijk te behouden, bijvoorbeeld op de computer.

Taaloefeningen op de computer

Wanneer het gebruik van kant-en-klare hulpmiddelen niet (meer) toereikend is, kan er ook een persoonlijke communicatieboek worden samengesteld.

Het kiezen en leren gebruiken van hulpmiddelen en andere non-verbale communicatietechnieken moeten aangeleerd worden wanneer dit nog mogelijk is. De persoon met PPA is dan nog in staat om zelf te bepalen welke onderwerpen in een persoonlijk communicatieboek komen, of kan met eigen stem boodschappen inspreken in een hulpmiddel. Het is daarom ook belangrijk dat de directe omgeving vanaf het begin wordt betrokken bij de logopedische ondersteuning.

Waar wordt therapie gegeven?

In Nederland zijn er geen instellingen die zich specifiek richten op de behandeling van PP, omdat de diagnose weinig voorkomt. De logopedische behandeling en begeleiding wordt vaak gegeven door logopedisten met ervaring in het behandelen van neurologische taal-, spraak- en/of slikproblemen.

Daarnaast zijn op verschillende plaatsen in Nederland Afasiecentra. Een Afasiecentrum biedt de mogelijkheid tot:

  • Optimaliseren van de communicatie;
  • Leren omgaan met de PPA;
  • Aanleren van compensatiestrategieën;
  • Lotgenotencontact.

Zie voor meer informatie over de mogelijkheden en locaties www.afasiecentrum.nl.

Adviezen bij PPA

Mensen met een progressieve primaire afasie leveren een gevecht tegen de verergering van de kwaal. Zij zijn zich ervan bewust, dat zij langzamerhand en stukje bij beetje het vermogen verliezen om te spreken, te lezen, te schrijven en taal te begrijpen.
Naast algemene adviezen om de communicatie te optimaliseren is het belangrijk om met deze achteruitgang rekening te houden. Het gaat om een geleidelijk, maar confronterend proces.

De manier waarop de communicatie plaatsvindt zal veranderen naar mate de taalvaardigheden afnemen. In de eerste instantie zal dit weinig anders zijn dan voorheen. De mogelijkheden en de strategieën die worden gebruikt door de persoon met PPA zullen echter veranderen. Aanpassingen in de communicatie zullen nodig zijn.

De adviezen kunnen per persoon verschillen en zijn afhankelijk van de mate waarin op dat moment de taal is aangedaan en van welke bijkomende problemen er sprake is.

Communiceren wordt steeds lastiger.

Communicatie met een hulpmiddel dient tijdig te worden aangeleerd.

Familie wordt nauw betrokken bij de therapie.

Webshop

  • Bestel online voorlichting, spel- en oefenmaterialen, de Afasie Nieuwslezer, Top! 2Games, Top! Woordvinding en meer.

    Webshop

Als deelnemer heb je toegang tot