Primair progressieve afasie

Primair progressieve afasie wordt afgekort tot PPA. PPA is een progressieve ziekte, die begint met taalproblemen. De taalproblemen verergeren in de loop van de tijd.

De diagnose “primair progressieve afasie” is zeer ingrijpend:

  • Grote gevolgen voor de communicatie;
  • Progressief karakter.

De diagnose wordt vaak pas na enige tijd gesteld.

Verschil met "gewone" afasie?

Afasie wordt veroorzaakt door een hersenbeschadiging. Het hersenletsel ontstaat plotseling, bijvoorbeeld door een beroerte of een trauma. Vaak is verbetering mogelijk.

PPA ontstaat geleidelijk, en wordt steeds erger.

Hoe ontstaat PPA?

PPA ontstaat door ziektes, die de taalgebieden in de hersenen aantasten:

  • Frontotemporale dementie;
  • Alzheimer.

Vormen van PPA

Er zijn drie vormen van PPA:

  1. Niet-vloeiende PPA;
  2. Semantische PPA, of semantische dementie;
  3. Logopene PPA.

1. Niet-vloeiende PPA

Niet-vloeiende PPA begint vaak voor het 65e jaar. Het kan vaker in de familie voorkomen. Dan is het mogelijk om genetisch onderzoek te laten doen.

Eerste klachten

  • Steeds meer zoeken naar woorden;
  • Meer pauzes en langzaam spreken;
  • Minder vloeiend spreken;
  • Verkeerde klanken gebruiken in woorden;
  • Stem veranderingen: heesheid of zachter spreken.

Het is nog wel duidelijk welk woord bedoeld wordt. Als het over een voorwerp gaat, lukt het wel om te zeggen wat je ermee kan doen. Bijvoorbeeld: “mes”: daarmee kun je snijden.

Hoe verloopt niet-vloeiende PPA?

De communicatie wordt steeds moeilijker:

  • Verkeerde woorden of niet bestaande woorden;
  • Korte en onvolledige zinnen;
  • Steeds minder snel een gesprek beginnen;
  • Begrijpen wordt steeds moeilijker.

Op het laatst is spreken niet meer mogelijk. Woorden en eenvoudige zinnen worden nog wel begrepen.

Andere problemen

In het begin zijn er alleen taalproblemen.

In een later stadium ontstaan meer problemen in:

  • Niet-talige geheugen;
  • Oriëntatie in tijd en ruimte (weten hoe laat het is, waar je bent);
  • Gedrag, bijvoorbeeld weinig initiatief nemen, lusteloos of somber zijn;
  • Een situatie inschatten en het gedrag hieraan aanpassen;
  • Bewegen, dit lijkt op de ziekte van Parkinson;
  • Verslikken.

Het lukt meestal lang om zelfstandig te functioneren. Op het laatst zal er wel hulp nodig zijn bij de zelfverzorging.

2. Semantische PPA of Semantische Dementie

Het begin van de klachten ligt meestal vóór het 65e jaar. Soms komt er een vorm van dementie in de familie voor. Bij sPPA zijn er problemen in het begrijpen van taal en het vinden van woorden.

Klachten bij semantische dementie

  • Spreken over eigen onderwerpen is nog mogelijk;
  • Bij andere onderwerpen: problemen om woorden te begrijpen en woorden te vinden.

Wat gaat goed:

  • Spreken is vloeiend;
  • Geen problemen met de klanken in een woord;
  • Geen problemen met het maken van goede zinnen.

Toenemende problemen in de communicatie:

  • Lege taal, woorden worden vervangen door “ding”, of “doen”;
  • Steeds meer omschrijvingen of verkeerde woorden;
  • Problemen in lezen en schrijven, met name bij woorden die niet vaak voorkomen of die niet goed voor te stellen zijn;
  • Het begrijpen van geschreven woorden wordt steeds moeilijker door de begripsstoornis;

Wat gaat nog redelijk goed:

  • Technisch lezen en schrijven van eenvoudige woorden;
  • Herinneringen aan gebeurtenissen uit het eigen leven;
  • Praten over persoonlijke gebeurtenissen.

In een later stadium:

  • Herhalen van eigen of andermans woorden en gebruik maken van stereotiepe zinnetjes;
  • Doordat de taal verdwijnt, zal communiceren uiteindelijk niet meer gaan.

Iemand met semantische dementie zegt vaak: “ik weet niet wat dat is” of “dat woord ken ik wel, maar ik weet niet meer wat het betekent”.

Andere problemen bij semantische dementie

Na verloop van tijd:

  • Dagelijkse activiteiten worden beperkter en krijgen een dwangmatig karakter: vasthouden aan gewoontes en routines wordt steeds belangrijker;
  • Veel aandacht voor zaken die te maken hebben met tijd en geld;
  • Steeds meer gericht op zichzelf, onvoldoende in staat zijn om begrip te hebben voor en rekening te houden met de gevoelens van anderen;
  • Moeite met herkennen van voorwerpen en gezichten.

Naast de al bestaande veranderingen op het gebied van taal kan het sterk gericht zijn op zichzelf de communicatie nog lastiger maken. Als voorwerpen verkeerd gebruikt worden kan dit gevaarlijke situaties opleveren. Het zelfstandig functioneren zal, mede hierdoor, problemen gaan opleveren.

3. Logopene PPA

Woordvindingsproblemen en verminderde vloeiendheid in spreken staan hierbij op de voorgrond.

Klachten:

  • Spreektempo wordt langzamer;
  • Pauzes in de zinnen en onafgemaakte zinnen;
  • Wisselende vloeiendheid door haperingen en klankfouten kunnen voorkomen;
  • Naspreken van korte woorden en zinnen gaat goed, problemen ontstaan bij langere woorden en zinnen.

Bijkomende problemen bij Logopene PPA

  • Problemen met informatie onthouden;
  • Leren bedienen van nieuwe apparaten is lastig;
  • Problemen in het uitvoeren van activiteiten zoals administratie of klussen in huis;
  • Moet wordt moeilijk om te handelen bij onverwachte gebeurtenissen.

Diagnose stellen

Het stellen van de diagnose PPA vraagt specialistische kennis. Dit zal altijd door een neuroloog en/of ouderenspecialist gedaan moeten worden. Hiervoor is meer onderzoek nodig, zoals een MRI.

Waar kan onderzoek gedaan worden?

  • Het Alzheimercentrum van het VUmc
  • het Alzheimercentrum van het Erasmus MC hebben de meeste kennis over PPA.
  • Geheugenpoli voor multidisciplinaire diagnostiek.

Een arts moet een aanvraag voor onderzoek doen.

Nadat de diagnose gesteld is kan een gerichte doorverwijzing naar een afasiecentrum zinvol zijn.

Logopedie bij PPA

Bij het ontstaan van taalproblemen dient de hulp van een logopedist te worden ingeschakeld. Dit gebeurt in veel gevallen ook wanneer de diagnose PPA (nog) niet is gesteld. Omdat het gaat om een aandoening waarbij de achteruitgang zich zal voortzetten is een specifieke benadering vereist.

De logopedist zal zich in de begeleiding richten op:

het voorlichting geven aan de omgeving;
het optimaliseren van de communicatie;
het introduceren en leren gebruiken van communicatiehulpmiddelen en compensatiestrategieën, zoals non-verbale communicatietechnieken;
Het aanbieden van taaloefeningen/programma’s om zelfstandig te oefenen en hiermee de taalfuncties zo lang mogelijk te behouden, bijvoorbeeld op de computer.
Wanneer het gebruik van kant-en-klare hulpmiddelen niet (meer) toereikend is, kan er ook een persoonlijke communicatieboek worden samengesteld.

Het kiezen en leren gebruiken van hulpmiddelen en andere non-verbale communicatietechnieken moeten aangeleerd worden wanneer dit nog mogelijk is. De persoon met PPA is dan nog in staat om zelf te bepalen welke onderwerpen in een persoonlijk communicatieboek komen, of kan met eigen stem boodschappen inspreken in een hulpmiddel. Het is daarom ook belangrijk dat de directe omgeving vanaf het begin wordt betrokken bij de logopedische ondersteuning.